Stills sykdom i voksen alder og systemisk juvenil idiopatisk artritt er alvorlige autoinflammatoriske sykdommer som drives av det medfødte immunforsvaret av proinflammatoriske cytokiner. IL-1 beta er et av de sentrale cytokinene.

Stills sykdom er karakterisert med daglige episoder med høy feber, periodevis lakse-rosa utslett og leddhevelser (artritt) uten infeksjon.

Sykdomsårsak er ukjent. Ved aktiv sykdom er signalmolekylene (interleukiner) IL-1, IL-6 og IL18 forhøyet i blodet. Sannsynligvis foreligger det en genetisk disposisjon for å utvikle sykdommen (poly-genetisk autoinflammatorisk sykdom), som gjør at Stills sykdom kan ligne på andre autoinflammatorisk sykdommer (som oftest bryter ut i barne-alder)

 


 

Referanse
https://bindevevssykdommer.no/stills-sykdom-hos-batn-systemisk-jia/
https://bindevevssykdommer.no/stills-sykdom/
13.08.2020

 

Denne formen for barneleddgikt utgjør ca. 10% av alle JIA og forekommer like hyppig blant jenter som gutter. Sykdommen opptrer oftest hos små barn, men alle aldersgrupper kan angripes.

Vanlig alder for sykdomsdebut er 2 – 4 år.

 

Symptomer

Barnet har daglige febertopper over minst 2 uker, og er ofte svært medtatt (under feberen). Et lyserødt (” lakse-rosa farget”) utslett kan følge febertoppene og forstørrede (hovne) lymfeknuter, stor lever og milt forekommer. Eventuelle antibiotikakurer har ingen effekt.

Barnet kan utvikle artritt (leddbetennelse) i ett eller flere ledd (knær, håndledd, ankler, fingre, nakke eller hofter) i løpet av sykdomsforløpet. Noen barn får betennelse i hjerteposen (perikarditt), i lungehinner (pleuritt) eller i bukhinner (peritonitt) uten at bakterier eller annen infeksjon foreligger

Mellom feberepisodene har barnet normal kroppstemperatur (“spiking fever”)

 


 

Referanse
https://bindevevssykdommer.no/stills-sykdom-hos-batn-systemisk-jia/
13.08.2020

 

Stills sykdom er, både hos barn og voksne, preget av daglige episoder med høy feber, periodevis utslett og leddhevelser (artritt).

Adult Stills sykdom angriper typisk ungdom og unge voksne i alderen 15-25 år.

 

Symptomer

Pasienten har høy feber og leddbetennelser (artritt) uten infeksjon (60-100%). Feberen kan opptre i langvarige sykler på 8 uker – 8 mnd. Febertopper på mer enn 39 grader C er vanlig, kombinert med normal kroppstemperatur i løpet av dagen (“spiking fever”).

Leddsmerter og leddhevelser (artritt) er vanlig, men artritt forekommer ikke nødvendigvis ved sykdoms-debut. Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Stivhet i angrepne ledd om morgenen. Vanligste ledd: Håndledd, knær, albuer

Et lyse-rødt (“laksefarget”) utslett som kommer og går i løpet av minutter – timer, ofte samtidig med febertoppene, er karakteristisk. Utslettet kan være vanskelig å registrere, men forekommer hos 60-80%% av tilfellene. Det opptrer hyppigst på kroppen, og sjeldnere i ansikt, fotsåler og/eller håndflater. Sjeldent kløe.

 

Andre symptomer

  • Sårt svelg (70%)
  • Hovne lymfeknuter (ofte på halsen) (50%)
  • Muskelsmerter (45%)
  • Smerter i lungehinnen (pleuritt) (21%)
  • Hjerteposebetennelse (Perikarditt) (16%)
  • Magesmerter (18%)
  • Vekttap 27%)
  • Forstørret milt (40%)
  • Forstørret lever (30%)

 

Sykdomsforløp

Forløpet kan deles inn i tre typer som forekommer omtrent like vanlig:

 

Mono-fasisk sykdomsforløp

Varighet over uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse i hjerte- og lungehinner (perikarditt, pleuritt).

 

Intermitterende sykdomsforløp

Ett eller flere tilbakefall med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder over uker til to år forekommer. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut.

 

Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet

Betennelsene i ledd kan være som ved leddgikt (revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader. Kvinner angripes oftere enn menn, og ferritin i blodet er ofte normalt eller bare lett forhøyet.

 


 

Referanse
https://bindevevssykdommer.no/stills-sykdom/
13.08.2020
×

Medical Information Request

×

Ask Speakers